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A imunodeficiência comum variável (IDCV) é a imunodeficiência primária mais comum nos adultos. Caracteriza-se por um defeito na produção de imunoglobulinas que conduz à hipogamaglobulinémia. A apresentação clínica é muito variável, manifestando-se geralmente por infecções bacterianas recorrentes, particularmente do trato respiratório. Podem também estar associadas doenças auto-imunes e linfoproliferativas.O objetivo deste estudo é analisar as caraterísticas demográficas, clínicas, paraclínicas e evolutivas dos doentes com IDCV, e comparar os nossos dados com os da literatura.