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A osteopetrose é uma doença hereditária polimórfica caracterizada por um defeito na reabsorção óssea. O osso torna-se esclerótico, denso mas frágil. Apresentamos 3 casos de osteopetrose: uma forma autossómica recessiva e duas formas autossómicas dominantes. Neste estudo, apresentamos os quadros clínicos e radiológicos, essencialmente tomografias computorizadas, com destaque para os elementos do diagnóstico positivo e as complicações que surgiram.O diagnóstico positivo desta doença é essencialmente clínico e radiológico. A TC da extremidade cefálica pode mostrar espessamento da calvária, calcificações dos gânglios basais, espessamento dos ossos faciais com desdiferenciação da cortico-medula e ausência de pneumatização dos seios faciais. As complicações podem resultar de compressão, infeção ou traumatismo.A tomografia computorizada da extremidade cefálica durante a osteopetrose ajuda a confirmar o diagnóstico positivo em certos casos e a identificar eventuais complicações.