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Los tumores neuroendocrinos digestivos (DNET) son poco frecuentes (menos del 1% de los tumores malignos). Se desarrollan a expensas de células del sistema endocrino difuso, diseminadas por la pared del tubo digestivo, y representan un grupo heterogéneo de tumores con características funcionales y morfológicas comunes. En la práctica, se distinguen los tumores endocrinos del tubo digestivo, los tumores endocrinos pancreáticos y los tumores endocrinos hepáticos. Las circunstancias en las que se descubren estos tumores varían, dependiendo en particular de si son funcionales o no. El síndrome carcinoide es la manifestación clínica característica de estos tumores. Está causado por la liberación de serotonina y otros péptidos (bradicinina, histamina, sustancia P, etc.) por el tumor. Sólo se produce en el 10-20% de los pacientes, principalmente cuando hay metástasis hepáticas. Suele asociarse a rubefacción y diarrea motora. La cardiopatía carcinoide puede aparecer tras un largo periodo de evolución en aproximadamente un tercio de los casos.