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L'amartoma mesenchimale del fegato è un raro tumore benigno. I suoi sintomi clinici sono aspecifici. La diagnosi si basa su una serie di fattori. Tuttavia, la conferma è istologica. Una revisione di 5 casi provenienti dal reparto di chirurgia pediatrica Fattouma Bourguiba di Monastir in un periodo di 16 anni ha rivelato le caratteristiche cliniche, radiologiche e anatomopatologiche di questo tumore. Cinque bambini di 1 giorno, 5 mesi, 12 mesi e 16 mesi rispettivamente, con un rapporto di sesso = 4/1, hanno presentato distensione addominale. In 1 paziente è stata riscontrata una scoperta prenatale. L'alfaFP era elevata in 3 pazienti. La sede predominante era il lobo destro. Tutti i nostri pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico: due neonati sono stati sottoposti a epatectomia destra e altri 3 a resezione incompleta della cisti. I nostri pazienti sono in buone condizioni generali con un follow-up medio di 4 anni. Non sono state riscontrate recidive o trasformazioni maligne.