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Extraabdominelle Desmoid-Tumoren (EADT) sind seltene Weichteiltumoren, die vor allem bei jungen weiblichen Erwachsenen auftreten. Es handelt sich um gutartige, lokal aggressive Tumore, deren Ursprung multifaktoriell ist. Die klinischen und radiologischen Anzeichen sind unspezifisch. Die Diagnose beruht auf der histologischen Untersuchung und der immunhistochemischen Untersuchung. Bei schwierigen Diagnosen ist der Einsatz der Molekularbiologie wünschenswert. Ihr Verlauf ist durch das Auftreten von Lokalrezidiven gekennzeichnet. Das Auftreten einer zweiten Fernlokalisation ist außergewöhnlich. Die Behandlungsstrategie ist aufgrund der Seltenheit dieser Tumoren noch nicht standardisiert, weshalb es schwierig ist, große randomisierte Studien durchzuführen. Ziel dieser Arbeit ist es, die klinischen und radiologischen Aspekte von TDEA zu klären, die histologischen und immunhistochemischen Merkmale dieser Tumoren zu untersuchen und ihre Therapie- und Entwicklungsmodalitäten zu diskutieren.