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A síndrome de Mórquio é uma doença autossômica recessiva que se caracteriza por um transtorno do tecido conjuntivo, com várias alterações musculoesqueléticas que comprometem a função pumonar, como redução das dimensões torácicas. Objetivo: Avaliar o comprometimento do sistema respiratório em pacientes com Síndrome de Móquio. Metodologia: o presente trabalho caracteriza-se como um estudo de caso, sendo de caráter quantitativo e explicativo. A amostra foi do tipo não probabilística por acessibilidade e composta por duas crianças. Para a obtenção dos dados foi utilizado uma ficha de avaliação, esfignomanômetro, um estetoscópio, manovacuômetro digital, fita métrica e ventilômetro.