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La enfermedad de Still es una enfermedad autoinflamatoria que se presenta en niños y se utiliza para designar una única entidad nosológica con similitudes clínicas y biológicas. El diagnóstico se realiza sobre la base de signos cardinales característicos, incluso en ausencia de artritis, que ya no debería ser un signo obligatorio, lo que retrasaría el tratamiento. El tratamiento se centra en una terapia precoz e intensiva adaptada a la actividad de la enfermedad, con el objetivo de lograr una remisión duradera sin fármacos. El síndrome de activación linfohistiocítica debe ser una preocupación para el médico durante todo el curso de la enfermedad.