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A granulomatose com poliangiite (GPA) é uma vasculite necrosante de pequenos vasos associada a anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos. Caracteriza-se por um amplo espetro de manifestações. O objetivo do nosso estudo foi descrever as apresentações clínicas, paraclínicas e evolutivas da GPA. Neste estudo retrospetivo monocêntrico de doentes com GPA admitidos no serviço de medicina interna "A" do hospital Charles Nicolle, descrevemos os vários aspectos clínicos, que podem ser polimorfos.