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Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße, die mit Antikörpern gegen das Zytoplasma von neutrophilen Polynuklearen assoziiert ist. Sie ist durch ein breites Spektrum an Manifestationen gekennzeichnet. Ziel unserer Studie war es, die klinischen, para-klinischen und evolutionären Erscheinungsformen der GPA zu beschreiben. Wir beschreiben in dieser monozentrischen retrospektiven Studie die verschiedenen klinischen Aspekte, die polymorph sein können.