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El hamartoma mesenquimal del hígado es un tumor benigno poco frecuente. Sus síntomas clínicos son inespecíficos. Su diagnóstico se basa en varios factores. Sin embargo, la confirmación es histológica. Una revisión de 5 casos del departamento de cirugía pediátrica Fattouma Bourguiba de Monastir durante un periodo de 16 años reveló las características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas de este tumor. Cinco niños de 1 día, 5 meses, 12 meses y 16 meses respectivamente, con una proporción de sexos = 4/1, presentaron distensión abdominal. Se observó un hallazgo prenatal en 1 paciente. La alfaFP estaba elevada en 3 pacientes. La localización predominante fue el lóbulo derecho. Todos nuestros pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico: a 2 neonatos se les practicó una hepatectomía derecha y a otros 3 se les realizó una resección incompleta del quiste. Nuestros pacientes se encuentran en buen estado general con un seguimiento medio de 4 años. No se observó ninguna recidiva ni transformación maligna.