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Los hemangioblastomas son tumores poco frecuentes, que representan alrededor del 2% de todos los tumores del SNC. Pueden aparecer en cualquier punto del neuroeje, pero se desarrollan con predilección en la fosa posterior (80-90%) seguida de la médula espinal (10-20%).Aunque histológicamente son benignos, los hemangioblastomas pueden asociarse a una morbilidad y mortalidad significativas, ya sea debido al efecto de masa causado por la progresión del tumor, a las localizaciones viscerales en el contexto de la enfermedad de VHL o a las intervenciones neurológicas o viscerales repetidas.En las últimas décadas, el manejo del hemangioblastoma ha cambiado tanto desde el punto de vista diagnóstico como terapéutico.En esta monografía, nos proponemos estudiar los aspectos epidemiológicos, clínicos, biológicos, radiológicos y evolutivos de los hemangioblastomas del sistema nervioso central, así como identificar y discutir las distintas modalidades terapéuticas.