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La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es la inmunodeficiencia primaria más frecuente en adultos. Se caracteriza por un defecto en la producción de inmunoglobulinas que provoca hipogammaglobulinemia. La presentación clínica es muy variable y suele manifestarse con infecciones bacterianas recurrentes, sobre todo de las vías respiratorias. También pueden asociarse trastornos autoinmunitarios y linfoproliferativos.El objetivo de este estudio es analizar las características demográficas, clínicas, paraclínicas y evolutivas de los pacientes con IDCV, y comparar nuestros datos con los de la literatura.