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L'ostéopétrose est une maladie héréditaire polymorphe qui est caractérisé par un défaut de résorption osseuse. L'os devient scléreux, dense mais fragile. Nous rapportons 3 cas d'ostéopétroses : Une forme autosomique récessive et deux formes autosomiques dominantes. Nous présentons à travers cette étude, les tableaux cliniques et radiologiques, essentiellement scanographiques, en insistant sur les éléments du diagnostic positif et les complications survenues.Le diagnostic positif de cette maladie est essentiellement clinico-radiologique. La tomodensitométrie de l'extrémité céphalique peut montrer: un épaississement de la calvaria, des calcifications des noyaux gris centraux, un épaississement des os de la face avec dédifférenciation cortico-médullaire, un absence de pneumatisation des sinus de la face. Les complications peuvent être par compression, d'origine infectieuse ou traumatiques.La tomodensitométrie de l'extrémité céphalique au cours de l'ostéopétrose, contribue à la confirmation du diagnostic positif dans certains cas et cherche les éventuelles complications.