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Klarzellveränderungen können bei allen gutartigen oder bösartigen Tumoren epithelialer, mesenchymaler, melanozytärer und hämatopoetischer Herkunft beobachtet werden. Sie sind auf verschiedene Faktoren zurückzuführen, u. a. auf artefaktische Veränderungen, unsachgemäße Zellerhaltung und hydropische Degeneration von Organellen oder auf die Anhäufung von Glykogen, Mucopolysacchariden, Lipiden, Mucin oder phagozytiertem Fremdmaterial im Zytoplasma von Tumorzellen. In dieser Literatur werden selektiv die Ursachen der Zellaufhellung und die pathologischen Merkmale von Tumoren mit klarzelligen Veränderungen erörtert, die manchmal eine diagnostische Herausforderung und ein Dilemma darstellen können. Das biologische Verhalten kann von indolent bis aggressiv reichen. In den meisten Fällen kann das Vorhandensein eines klarzelligen Tumors jedoch ein Zeichen für eine erhöhte Aggressivität und Bösartigkeit des Tumors sein. Daher ist ihre angemessene Kennzeichnung von entscheidender Bedeutung.