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Mundhöhlen- und Oropharynxkarzinome sind weltweit die sechsthäufigste Krebserkrankung. Das klarzellige odontogene Karzinom (CCOC) ist ein odontogener Tumor mit aggressiver Natur. Es handelt sich um eine seltene Entität, über die in der Literatur nur wenige Fälle berichtet wurden. Die Art ihres biologischen Verhaltens erfordert mehr Aufmerksamkeit von Klinikern und Forschern. Ein Verständnis derselben ist hilfreich, um sie von anderen ähnlichen Läsionen zu unterscheiden. Dieser Text enthält eine detaillierte Beschreibung des CCOC mit seinen klinischen, radiologischen und histologischen Merkmalen. Die neueste Literatur, die die molekularen Konzepte und die Anwendung der Immunhistochemie beschreibt, wird bei der Erstellung einer genauen Diagnose hervorgehoben.