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La maladie de Still est une maladie auto inflammatoire, elle survient chez l'enfant et l'adule pour désigner une seule entité nosologique avec des similarités cliniques et biologiques. Le diagnostic est retenu sur des signes cardinaux caractéristiques, même en l'absence d'arthrite qui ne devrait plus être un signe obligatoire retardant ainsi la prise en charge. Le traitement converge vers un traitement précoce et intense adapté à l'activité de la maladie pour une rémission durable sans médicaments. Le syndrome d'activation lymphohistiocytaire devrait être une préoccupation du praticien tout au long de l'évolution de la maladie.