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La malformación adenomatoide quística congénita (MAQC) del pulmón es una anomalía poco frecuente. El diagnóstico puede discutirse con muchas otras malformaciones broncopulmonares y algunas enfermedades adquiridas.El objetivo de nuestro trabajo fue discutir algunos problemas diagnósticos y terapéuticos de la CCAM y evitar una lobectomía innecesaria.Estudio retrospectivo de 14 niños operados a lo largo de 20 años. Realizamos un análisis de casos personales de errores diagnósticos y terapéuticos.El diagnóstico preoperatorio se estableció a partir de los hallazgos clínicos y radiológicos. El diagnóstico de CCAM fue descartado por la histología que encontró: enfisema intersticial (1 caso), infarto pulmonar (3 casos), bronquiectasias (1 caso), hemangiomatosis capilar pulmonar (1 caso), absceso pulmonar y lesiones no clasificadas (7 casos) y lesión híbrida (1 caso). En 1 caso, se rechazó el diagnóstico de abceso pulmonar y se estableció CCAM.El diagnóstico y el tratamiento del CCAM deben basarse en una colaboración multidisciplinar. El diagnóstico de trabajo en clínica y radiología requiere confirmación histológica. Algunos problemas diagnósticos requieren la confrontación con patólogos advertidos para evitar lobectomías innecesarias.