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El meningioma de grado III es un tumor poco frecuente que representa el 1,7% de todos los meningiomas intracraneales. Existen tres subtipos histológicos de meningioma maligno: anaplásico, papilar y rabdoide. La incidencia de estos meningiomas es mayor en las mujeres del grupo de edad de 35-64 años, mientras que los hombres predominan en el grupo de más de 75 años. Los meningiomas malignos pueden ser únicos o múltiples en el contexto de la NF2. La presentación clínica varía. El diagnóstico radiológico se basa en una TC cerebral, pero sobre todo en una RM cerebral, que permite sospechar el alto grado del meningioma. A veces es necesario realizar un TAC torácico-abdominopélvico para evaluar la extensión de la enfermedad. El tratamiento se basa en la cirugía, cuyo objetivo es extirpar la mayor parte posible del tumor para aliviar la compresión de los nervios y minimizar el riesgo de recidiva del meningioma. Se habla de tratamiento adyuvante para mejorar el pronóstico de estos pacientes. Un tratamiento precoz y adecuado es necesario para garantizar una mejor calidad de vida y una mayor supervivencia sin recidivas.