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Les maladies systémiques sont des affections qui touchent plusieurs organes et tissus, y compris les reins. Le travail réalisé à travers cette étude s'est focalisé sur les différentes maladies systémiques et leur impact sur la fonction rénale, tout en déterminant le profil immunologique, ainsi que les caractéristiques clinico- biologiques des patients analysés. Parmi ces maladies, nous avons principalement retrouvé le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Gougerot-Sjögren, la connectivite mixte et la sclérodermie systémique, tout en examinant les caractéristiques physiopathologiques par lesquels ces maladies affectaient les reins, notamment les mécanismes immunitaires et inflammatoires. Les stratégies de diagnostic, incluant l'utilisation de biomarqueurs et la biopsie rénale, ont été relevées, particulièrement pour le choix thérapeutique.Mots clés: Atteinte rénale, maladies systémiques, biopsie rénale, profil immunologique, anticorps anti-nucléaires.