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La sindrome di Mostyn Embrey è un raro disordine associato ad agenesia renale unilaterale e a malformazioni del tratto riproduttivo femminile. La diagnosi ritardata è associata a gravi difficoltà diagnostiche che possono portare a una gestione inappropriata, compresa la chirurgia dannosa. Lo scopo di questo articolo è quello di descrivere il primo caso di questa rara sindrome in Iraq, originariamente riportato nel 2016, e di fornire una panoramica dei casi precedentemente riportati. Meno di 500 casi della classica sindrome di Mostyn Embrey (associata alla triade dell'utero didelfo. Ostruzione emivaginale e agenesia renale omolaterale) sono stati riportati in letteratura nei 100 anni precedenti, e 560 casi della sindrome classica di Mostyn Embrey e delle sue varianti sono stati riportati in letteratura nei 100 anni precedenti. Il primo caso di sindrome di Mostyn Embrey in Iraq è stato il caso numero 561, e il secondo in etnia araba. Questo caso è stato il primo caso di sindrome di Mostyn Embrey ad avere una storia familiare di sindrome variante incompleta in un cugino.