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El síndrome de Mostyn Embrey es un trastorno raro asociado a la agenesia renal unilateral y a malformaciones del aparato reproductor femenino. El retraso en el diagnóstico se asocia a graves dificultades diagnósticas que pueden conducir a un manejo inadecuado, incluyendo una cirugía perjudicial. El objetivo de este artículo es describir el primer caso de este raro síndrome en Irak que fue reportado originalmente en 2016, y proporcionar una visión general de los casos previamente reportados. Menos de 500 casos del clásico síndrome de Mostyn Embrey (asociado a la tríada de útero didelfo. Obstrucción hemivaginal y agenesia renal ipsilateral) han sido reportados en la literatura durante los 100 años anteriores, y 560 casos del síndrome de Mostyn Embrey clásico y sus variantes han sido reportados en la literatura durante los 100 años anteriores. El primer caso de síndrome de Mostyn Embrey en Irak fue el caso número 561, y el segundo en la etnia árabe. Este caso fue el primer caso de síndrome de Mostyn Embrey con antecedentes familiares de la variante incompleta del síndrome en un primo.