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A síndrome de Mostyn Embrey é uma doença rara associada a agenesia renal unilateral e malformações do trato reprodutivo feminino. O diagnóstico tardio está associado a sérias dificuldades diagnósticas que podem levar a um manejo inapropriado, incluindo a cirurgia prejudicial. O objetivo deste trabalho é descrever o primeiro caso desta síndrome rara no Iraque que foi originalmente relatado em 2016 e fornecer uma visão geral dos casos relatados anteriormente. Menos de 500 casos da clássica síndrome de Mostyn Embrey (associada à tríade de didelphys uterus). Obstrução hemovascular e agenesia renal ipsilateral) foram relatados na literatura durante os 100 anos anteriores, e 560 casos da síndrome clássica Mostyn Embrey e suas variantes foram relatados na literatura durante os 100 anos anteriores. O primeiro caso de síndrome de Mostyn Embrey foi o Iraque, com o número 561, e o segundo, em árabe étnico. Este caso foi o primeiro caso de síndrome de Mostyn Embrey a ter história familiar de síndrome da variante incompleta em um primo.