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El síndrome nefrótico del primer año de vida constituye una entidad compleja de presentación inusual, que comprende un grupo heterogéneo de desórdenes debidos a defectos genéticos en los distintos constituyentes de la barrera de filtrado glomerular. El objetivo de esta publicación es permitir un abordaje integral hospitalario de los niños que padecen esta patología, comprender la importancia del diagnóstico genético de las diversas mutaciones subyacentes y brindar un tratamiento integral que permita el adecuado crecimiento del niño hasta el momento del trasplante renal.