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A síndrome de sobreposição (SO) entre hepatite autoimune (HAI), colangite biliar primária (CBP) e/ou colangite esclerosante primária (CEP) é uma síndrome rara e complexa. Representa um verdadeiro desafio diagnóstico e terapêutico.Os objetivos deste estudo foram analisar os aspetos epidemiológicos, clínico-biológicos e histológicos da HAI e da SC e definir as suas características evolutivas e prognósticas.Métodos: Realizamos um estudo comparativo retrospetivo ao longo de um período de 15 anos, incluindo doentes tratados para HAI (G1) ou SC (G2). Recolhemos e comparamos dados epidemiológicos, clínicos, paraclínicos, terapêuticos e evolutivos.Resultados: De acordo com o nosso estudo, o diagnóstico de HAI pura ou no contexto de SC é feito tardiamente, limitando as opções terapêuticas. No entanto, o tratamento imunossupressor resultou numa resposta completa na maioria dos casos.