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O tumor de células redondas engloba uma grande variedade de neoplasias primitivas indiferenciadas que têm em comum a capacidade, com uma frequência variável, de se apresentarem como uma proliferação indefinida de células redondas com elevada proporção de citoplasma nuclear e núcleos hipercromáticos à microscopia ótica. Os elementos neoplásicos incluem células indiferenciadas, uniformes, pequenas, redondas a ovais, estreitamente compactadas, com um núcleo hipercromático solitário e um rácio citoplasmático nuclear elevado. Os nucléolos podem ou não ser proeminentes. Estes tumores de células redondas têm vários padrões histológicos, características imuno-histoquímicas e de microscopia eletrónica que podem ajudar no diagnóstico diferencial.