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En los niños, los tumores paratesticulares representan aproximadamente el 1-2% de los tumores sólidos, con una incidencia de 0,5-2 por 100.000 niños. El tipo anatomopatológico más frecuente en niños es el rabdomiosarcoma, y otros tipos de tumor paratesticular son excepcionales. En la mayoría de los casos, estos tumores no se reconocen y a veces se diagnostican erróneamente al principio. Estos tumores requieren un tratamiento multidisciplinar para mejorar la supervivencia de los pacientes. El tratamiento es esencialmente quirúrgico, independientemente del tipo de tumor y del estadio, y a menudo requiere quimioterapia en función del tumor y de su extensión.